Richard en Ton den Boer met hun 'maatje' Avram de Snijer.
Duchenne Spierdystrofie is een zeer ernstige, erfelijke ziekte waarbij spierweefsel langzaam wordt afgebroken. Kinderen met Duchenne krijgen de ziekte door een fout op hun X-chromosoom. Het lichaam weet door deze fout niet hoe het eiwit dystrofine voor de spiercelwand kan worden aangemaakt. Hierdoor functioneren de spieren niet goed en valt langzaam de één na de andere spierfunctie weg. Door de afbraak van het spierweefsel belanden Duchenne-patiëntjes rond de puberleeftijd in een rolstoel. De ontwikkeling van nieuwe behandelmethodes heeft de levensverwachting van de patiënten doen toenemen tot 30 jaar. Maar zelfs nu sterven er patiënten voor hun twintigste vanwege niet te behandelen problemen. De ziekte van Duchenne treft vaak jongens en bijna geen meisjes. Meisjes hebben namelijk twee X- chromosomen, waardoor het lichaam de informatie voor het aanmaken van dystrofine in de tweede X-chromosoom kan vinden.
‘We doen mee!’
In 2011 kwam Duchenne Heroes op het netvlies van de beide broers te staan.Richard: “Door het blad Fiets kwamen we er mee in contact. De tocht van verleden jaar hebben we iedere dag gevolgd. Met aan het einde het plan van ‘We gaan meedoen!’. Bij de fietsclub konden we eigenlijk niemand mee krijgen. Om mee te kunnen doen, moesten we minimaal twee en een half duizend euro bij elkaar krijgen. We willen dat doen door herrie te maken bij familie en vrienden, via onze website (www.team1701.nl) en ook zakelijk willen we via contacten iets bereiken.” Ton: “Nadien zijn we op zoek gegaan naar een begeleider/verzorger die we vonden in onze zwager Willem Brandhorst”. Het drietal is erg enthousiast en hoopt veel geld bijeen te krijgen. Bij het ter perse gaan van dit bericht was bekend, dat een sponsorbedrag van 10.000 euro ruim inmiddels is overschreden.
Ziekenhuis
Ton den Boer: “Samen met Avram de Snaijer zetten we ons in om samen veel geld op te halen. Avram woont in Maasdam (Hoekse Waard) en heeft de ziekte van Duchenne. Hij ‘fietst’ al die dagen dat we onderweg zijn elke kilometer met ons mee. Denkbeeldig met iemand op je rug fietsen. We hebben hiervoor zelf de organisatie aangeschreven en zijn zodoende met zijn familie in contact gekomen. Daar is dit uitgekomen”.Avram kreeg verleden week zijn zoveelste tegenslag toen hij vier dagen in het ziekenhuis moest blijven. Een gevaarlijk laag zuurstofgehalte en waarschijnlijk een virus waren hier de oorzaak van. Ton: “Die jongen verdient absoluut een lintje, want zoals hij zich er altijd weer doorheen weet te slaan! Het gaat nu naar omstandigheden weer goed met hem”.
Onbekendheid
Volgens het drietal is er over Duchenne Heroes nog te weinig bekend. Daarom ook zijn ze voor deze onderneming, die in september zal worden gehouden, al vroeg in actie gekomen. Ze willen zoveel mogelijk mensen bekend maken met dit evenement, dat veel geld moet opleveren, geld voor onderzoek naar deze ernstige ziekte.Duchenne Heroes wordt georganiseerd door stichting Evenementen voor Maatschappelijke Organisaties Foundation, kortweg EMO Foundation, in samenwerking met het Duchenne Parent Project. Meer weten? Kijk op:www.duchenneheroes.nl .
Zware tocht
De Duchenne Heroes-mountainbiketocht bestaat uit zware etappes door vier verschillende landen, van Luxemburg naar Nederland (Nijmegen). Per dag leggen de deelnemers gemiddeld 100 km af over vaak onherbergzame mountainbiketracks. Daarom hebben de twee broers zich voorgenomen niet zonder begeleiding weg te gaan. Zwager Willem Brandhorst uit Bleiswijk zei in eerste instantie toe twee dagen mee te gaan. “Maar toen ik hun plannen zag en er meer inkwam, was ik snel om en besloot de hele week te blijven.” Richard (Van Oers United) en Ton den Boer (Terra Natura International)zijn in het dagelijks leven actief met de verkoop van gezonde en lekkere voeding aan diverse afnemers binnen Europa. Ton den Boer: “De producten die wij verkopen, zijn onder andere tomaten, paprika en komkommers. Wij vinden het een mooi gebaar om sponsors in ruil voor hun sponsoring te belonen met een doos gezonde voeding”.Is Duchenne te genezen?
Op dit moment is Duchenne nog niet te genezen of überhaupt te voorkomen.Maar een wetenschappelijke doorbraak lijkt eindelijk dichtbij. Eén van de projecten die sinds 1998 door het Duchenne Parent Project wordt gefinancierd, het onderzoek Exonskippen, gaf hoopgevende resultaten bij experimenten. Inmiddels zijn de eerste klinische tests met een groep patiëntjes gestart. Eindelijk gloort er perspectief. Niet voor de huidige generatie patiëntjes, maar hopelijk voor de volgende. “En daar doen we het voor”, weet het sportieve tweetal. “We vertrekken zaterdag 7 september en beginnen een dag later te fietsen vanuit het zuiden van Luxemburg. Voor die tijd hebben we dan al verschillende keren in de Ardennen gefietst.” Het tweetal weet zich nu al gesteund door familieleden, collega’s, vrienden en bekenden. Al meer dan 20 bedrijven hebben de fietsers een bedrag in het vooruitzicht gesteld. Wie ook mee wil doen met het steunen van Richard en Ton den Boer in de strijd tegen de ziekte van Duchenne, kan de website bezoeken: www.team1701.nl .
Wat is het Duchenne Parent Project?
De stichting Duchenne Parent Project is een non-proft organisatie, opgericht door ouders en vrienden van kinderen met Duchenne. Het Duchenne Parent Project heeft als doel het onderzoek naar een genezing voor Duchenne spierdystrofie te bespoedigen. Vrijwel alle werkzaamheden worden verricht door vrijwilligers. Twee van de meest veelbelovende strategieën om Duchenne patiënten in de toekomst te kunnen behandelen zijn gencorrectie door middel van ‘Exonskippen’ en het remmen van myostatine. In het eerste geval wordt de oorzaak van de ziekte aangepakt terwijl in het tweede geval de symptomen van de ziekte worden bestreden. Aangezien myostatine de aanmaak van nieuwe spiervezels remt, kun je door myostatine te remmen de aanmaak en groei van spiervezels stimuleren. In het huidige project zal worden onderzocht of het combineren van beide therapieën een beter resultaat geeft dan de therapieën afzonderlijk.Bron: Rien Kuyvenhoven, De Heraut
